血友病的判断与检查

一网友提问：之前因为矫正牙齿常常跑牙科，但是牙医师只要有碰到牙龈或洗牙之类的，我很容易满口都是血。牙医师也常被我吓到，有一次甚至很夸张，因为血太多吸不完，所以牙医师还让我休息十分钟之后他才继续用，他还特地问我母亲：我是否有血友病？我妈妈来看时也被我血流不止的情况吓一跳。从那次之后，母亲就一直怀疑我有血友病。我二十岁要动开刀小手术。请问血友病一定要全身健康检查才能发现吗？还是平时有什么状况能知道？

专家给出的回答

血友病诊断标准

1、发病特点 男性，<2岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。

2、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。

3、实验室检查 ①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。②凝血因子测定异常。

辅助检查

1、血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。

2、出凝血检查：出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间（PT）正常；活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲（A）；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙（B）。

3、凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性（VIII：C）测定明显减少（血友病甲，分型：重型<1％，中型2％～5％，轻型6％～25％，亚临床型26％～49％）；因子IX促凝活性（IX：C）测定减少（血友病乙）。