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血友病的病因及诊断

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"血友病的病因及诊断"的内容简介:

血友病 血友病的体征,血友病的病因及诊疗,血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而招致的告急凝血结果停滞。依据缺乏的凝血因子差异可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。病因1. 有家眷...

血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。

病因

1. 有家族病史的,属遗传

2. 无家族病史的,属基因突变

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X染色体隐性遗传病。

即,如患病男性(基因型:XbY)与正常女性(基因型:XBXB)婚配,子女中男性(基因型:XBY)均正常,女性(基因型:XBXb)为携带者;正常男性(基因型:XBY)与携带者女性(基因型;XBXb)婚配,子女中男性(基因型:XBY或XbY,其中XbY型为患者)半数为患者,女性(基因型:XBXB或XBXb,其中XBXb型为携带者)半数为携带者;患者男性(基因型:XbY)与携带者女性(基因型:XBXb)婚配,所生男孩(基因型:XBY或XbY,其中XbY型为血友病)半数有血友病,所生女孩(基因型:XBXb或XbXb,其中XbXb型为血友病,XBXb型为携带者)半数为血友病,半数为携带者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

血友病应与哪些疾病相鉴别?

①血友病甲和血友病乙之间的鉴别;

②与血管性血友病的鉴别;

③与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。

血友病诊断标准

1.发病特点:男性,<2 岁或童年以后发病,发病越早症状越重,反复出血,终身不已。

2.出血特点:自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻粘膜出血也多见。

3.实验室检查

①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常),凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。

②凝血因子测定异常。

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(责任编辑:王巍)

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