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血友病鉴定诊断

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"血友病鉴定诊断"的内容简介:

家系调查也有助于区别;出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附率降低,对瑞斯托霉素血小板无聚集反应,血浆中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血浆中VW因子缺乏或减少,而血友病A除Ⅷ,C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比例降低外,其他实验室

1.血管性假血友病

又称vonWillebrand氏病,为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传,男女均可患病。

家系调查也有助于区别;出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附率降低,对瑞斯托霉素血小板无聚集反应,血浆中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血浆中VW因子缺乏或减少,而血友病A除Ⅷ,C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比例降低外,其他实验室检查均正常。

2.获得性第Ⅷ因子减少

常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病,以往无出血史,无家族史,两性均可发病;临床伴有原发性疾病症状和体征,凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足,不难与血友病A鉴别。

3.凝血酶复合体减低症

出血症状及凝血时间与血友病A相似,但患者凝血酶原时间延长,维生素K治疗有效。

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(责任编辑:李德亮)

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