血友病的治疗原则有哪些？

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

1、预防

应将疾病的性质、防治知识及注意事项向患者、家属、学校及工作单位宣教，使他们能与医务人员密切合作，避免创伤及较重的体力活动。尽量避免手术，如必须施行手术，术前应作好充分准备。出血时应及时就医。禁止肌内或皮下注射，静脉穿刺后至少压迫5分钟以预防出血。禁服阿司匹林、消炎痛、潘生丁等抑制血小板功能的药物及使血管扩张的药物。

2、局部止血治疗

若发生轻微损伤，可用明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。

3、替代治疗

为出血时的主要治疗方法。可迭用的制剂：

①新鲜血浆和新鲜冰冻血浆：

②凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)③冷沉淀制剂;

④重组FⅧ及FIXⅨ(rFⅧ及FⅨ)

⑤FⅧ浓缩剂：

4、基因治疗

5、血友病是单基因病，病因明确;凝血因子因可在多种细胞中合成，靶细胞选择余地大、治疗效果直观等，适宜基因治疗。

5、其他药物治疗：

达那唑(danazol，炔羟雄烯异嗯唑)是一种合成的雄性激素，每日400～600mg可提高Ⅷ因子活性水平。

抑制纤维蛋白溶解药物：常用药物有：6-氨基己酸，止血环酸。

肾上腺皮质激素，对减少出血、促进急性积血吸收、减少局部炎症反应均有一定的疗效。

女性避孕药复方炔诺酮，每日lmg，连用1～2个月，可提高Ⅷ因子浓度，对深部组织血肿有一定疗效。

6、去氨基-8-右旋精氨酸加压素，1-desamino-8D-arginine vasopressin)：是一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有增加血浆内FⅧ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ:c及vWF:Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病甲和血友病甲携带者。